Anemia

Anemia


Origem: Wikipédia, a enciclopédia livre.

Anemia



A anemia é a diminuição dos níveis de hemoglobina na circulação. A principal função da hemoglobina, uma proteína presente nas hemácias, é o transporte de oxigênio dos pulmões para os tecidos.



Os valores de normalidade da hemoglobina variam com o sexo e a idade. Em indivíduos adultos (maiores que 16 anos) do sexo masculino, o limite inferior da normalidade é de 13,5 g/dL. Em mulheres adultas este valor é de 12,0 g/dL.



É muito importante lembrar que o termo anemia reflete tão somente o baixo nível de hemoglobina circulante, o que não firma o diagnóstico etiológico. Portanto, uma vez presente, é necessário seguir investigação para determinar qual a sua causa.

São variáveis e dependem da gravidade do quadro, da sua velocidade de instalação e dos níveis de hemoglobina. Podem ocorrer:



fadiga e fraqueza

palidez cutâneo-mucosa (pele, conjuntiva)

dificuldade de concentração

vertigens e tonturas

palpitações e taquicardia

claudicação (dores nas pernas)

dispnéia (falta de ar)

inapetência ocorre frequentemente em crianças

[editar] Etiologia



Hemoglobina em 3D

Hemácias falcizadas em portador de anemia falciformeAs causas de anemia são variadas. Podemos citar:



Causas Genéticas:

Defeitos na hemoglobina:

doença falciforme

hemoglobinopatia SC

hemoglobinopatia C

hemoglobinopatia E

hemoglobinopatia D

Síndromes Talassêmicas

Defeitos na membrana do eritrócito

eliptocitose

esferocitose

Defeitos enzimáticos

deficiência em glucose-6-fosfato desidrogenase

Causas Nutricionais:

Deficiência de ferro (Anemia Ferropriva)

Deficiência de vitamina B12 (Anemia perniciosa, vegetarianismo, difilobotríase)

Deficiência de folato

Causas Hemorrágicas:

Agudas: Hemorragias maciças por acidentes, cirurgias, parto

Crônicas: Sangramentos crônicos, sendo o sangramento menstrual excessivo, doença hemorroidária, úlceras pépticas e neoplasias intestinais as principais causas, dentre muitas outras.

[editar] Características clínicas

As principais adaptações à anemia ocorrem no sistema cardiovascular (com aumento do volume sistólico e taquicardia) e na curva de dissociação de O2 da hemoglobina. Alguns pacientes com anemia grave podem não ter sinais nem sintomas, enquanto outros, com anemia leve, podem ter incapacidade intensa. A presença ou ausência de características clínicas pode ser considerada de acordo com quatro fatores principais:



Velocidade da instalação - A anemia rapidamente progressiva causa mais sintomas que a anemia de instalação lenta porque há menos tempo para adaptação do sistema cardiovascular e da curva de dissociação de O2 da hemoglobina.

Gravidade - A anemia leve dificilmente apresenta sinais e sintomas, mas estes só se apresentam quando a hemoglobina está abaixo de 10g/dl. Até mesmo anemia grave (concentração de hemoglobina menor que 6 g/dl) pode causar pouquíssimos sintomas quando a instalação é gradual em indivíduos jovens sem outra doença.

Idade - O idoso tolera menos a anemia do que o jovem, devido ao efeito da falta de oxigênio nos órgãos quando a compensação cardiovascular normal (aumento do débito cardíaco, causado por aumento do volume sistólico, e por taquicardia) está diminuída.

Curva de dissociação de O2 da hemoglobina. Em geral, a anemia é acompanhada de aumento de 2,3-DPG nos eritrócitos e de desvio para a direita da curva de dissolução de O2 da hemoglobina, de modo que o oxigênio seja liberado mais prontamente nos tecidos. Essa adaptação é particularmente marcante em algumas anemias que afetam diretamente o metabolismo do eritrócito, como na anemia da deficiência de piruvato-quinase (que causa aumento na concentração de 2,3-DPG nos eritrócitos) ou que são associados a baixa afinidade da hemoglobina.

Se o paciente realmente tiver sintomas ele usualmente são dispnéia, em particular aos esforços, fraqueza, letargia, palpitações e cefaléia. Em idosos pode haver sintomas de insuficiência cardíaca, angina pectoris, claudicação intermitente e confusão mental. Os distúbios visuais devido à hemorragia de retina podem complicar a anemia muito grave, sobretudo de instalação rápida.

Os sinais podem ser divididos em gerais e específicos

Os sinais gerais incluem palidez de mucosas, que ocorre se o nível de hemoglobina for menor que 9-10 g/dL; acima, a cor da pele não é um sinal confiável. Pode haver circulação hipercincética com taquicardia, pulso amplo, cardiomegalia e sopro sistólico, especialmente no foco mitral. Sinais de insuficiência cardíaca podem estar presentes, particularmente em idosos. Hemorragias de retina são incomuns.

Os sinais específicos são associados com os tipos particulares de anemia: coiloníquia (unhas em colher) na deficiência de ferro, icterícia nas anemias hemolíticas e megaloblástica, úlceras de perna, na anemia falciforme e em outras anemias hemolíticas e deformidades ósseas na talassemia maior e em outras doenças congênitas graves.



A associação das características de anemia com infecções frequentes ou equimoses espontâneas sugere que pode haver neutropenia ou trombocitopenia, possivelmente causadas por insuficência da medula óssea.



HemáciasO hemograma é o principal exame a ser realizado quando há suspeita de anemia. Neste exame é possível a avaliação da série vermelha, que inclui os seguintes parâmetros:



número total de hemácias

hemoglobina

hematócrito

volume corpuscular médio (VCM)

hemoglobina corpuscular média (HCM)

concentração de hemoglobina corpuscular média (CHCM)

Red Cell Width (RDW): Índice de Anisocitose

Os valores da normalidade variam de acordo com sexo e idade. Além destes parâmetros, a análise morfológica das hemácias (esfregaço de sangue periférico) é útil também para o diagnóstico etiológico.



A contagem de reticulócitos é usada para avaliar a produção das hemácias. Expresso em percentagem, o valor normal é de até 2%. Em termos absolutos varia entre 16.000 e 70.000 reticulócitos/mm³.



Outros exames podem ser utilizados para auxiliar no diagnóstico, tais como a dosagem de ferritina e ferro séricos, eletroforese de hemoglobina, teste da G6PD, teste da resistência globular osmótica, teste de Coombs, teste de HAM, entre outros.

A classificação útil baseia-se nos índices eritrocitários, que divide as anemias em microcíticas, normocíticas e macrocíticas. Além de sugerir a natureza do defeito primário, tal abordagem também pode indicar anomalia subjacente antes que a anemia torne-se evidente.



Em duas situações fisiológicas comuns o volume corpuscular médio (VCM) pode estar fora dos limites de referência do adulto. No recém-nascido, o VCM é alto durante poucas semanas, mas o lactente é baixo e aumenta lentamente ao longo da infância até os valores normais do adulto. Na gravidez normal há leve aumento do VCM, mesmo na ausência de outras causas de macrocitose, como a deficiência de folato, p. ex.

Embora os índices eritrocitários indiquem o tipo de anemia, mais informações podem ser obtidas pelo exame da amostra inicial de sangue.
 Contagem de leucócitos e de plaquetas

As contagens fazem a distinção entre anemias "puras" e "pancitopenia" (diminuição de eritrócitos, granulócitos e plaquetas), que sugere defeito mais geral na medula óssea, p. ex. causado por hipoplasia medular, infiltração da medula ou destruição geral de células (p. ex. hiperesplenismo). Nas anemias causadas por hemólise ou hemorragia, as contagens de neutrófilos e de plaquetas quase sempre estão altas; em infecções e leucemias, a contagem de leucócitos quase sempre está alta e pode haver presença de leucócitos anormais e de precursores de neutrófilos.


 Contagem de reticulócitos

A contagem normal é 0,5 a 2,5% e a contagem absoluta, 25 a 125 x 109/L. Ela aumenta na anemia por causa do aumento de eritropoetina e reflete a gravidade da anemia. Isso ocorre principalmente quando houve tempo para desenvolvimento de hiperplasia eritróide na medula óssea, como na hemólise crônica. Depois de hemorragia aguda intensa há resposta de eritropoietina em seis horas, a contagem de reticulócitos aumenta em dois a três dias, atinge omáximo em 6 a 10 dias e continua alta até qua a hemoglobina volte ao nível normal.



A falta de aumento na contagem re reticulócitos em pacientes anêmicos sugere diminuição da função da medula óssea ou falta de estímulo de eritopoetina.


 Distensão de sangue

O exame da distensão de sangue em todos os casos de anemia é essencial. Morfologia anormal de eritrócito ou inclusões nos eritrócitos podem sugerir um diagnóstico particular. Quando estão presentes causas de microcitose e macrocitose, p. ex. deficiência mista de ferro, de folato ou B12, os índices podem ser normais, mas a distensão de sangue revela aparência "dimorfica" (população dupla de células grandes bem hipocrônicas). Durante o exame da distensão de sangue é feita a contagem diferencial e avaliação do número de morfologia das plaquetas e anotada a presença de células anormais, como normoblastos, precursores de granulócitos e blastos, p. ex.


 Exame da medula óssea

Pode ser feito por aspiração ou biópsia com trocanter.


 Aspiração

Na aspiração da medula óssea é inserida uma agulha para colher uma amostra líquida da mesma, a qual é distentida em uma lâmina para o exame microscópico e corada pela técnica usual de Romanowsk. Muitas informações podem ser obtidas no exame de lâminas de aspirado. O detalhe das células em desenvolvimento pode ser examinado (p. ex., normo ou megaloblástico), a proporção de diferentes linhagens celulares pode ser avaliada (relação mielóide: eritróide)e ser notada a presença de células estranhas à medula óssea (carcinoma secundário, p. ex.). A celularidade da medula óssea também pode ser estimada desde que sejam obtidos fragmentos. Rotineiramente é feita uma coloração para ferro, de modo que a quantidade possa ser avaliada nos depósitos reticuloendoteliais (macrófagos) e eritroblastos em desenvolvimento como grânulos finos ("grânulos sideróticos").



A amostra do aspirado também pode ser usada para vários outros aspirados especializados.



 Biópsia

A biópsia com trocanter fornece um núcleo sólido de osso incluindo a medula e é examinada como amostra histológica depois de fixação com formol, descalcificação e corte. É menos valiosa que a aspiração quando há necessidade do exame de detalhe celular, mas fornece visão panorâmica da medula, pela qual se pode determinar com certeza a arquitetura geral, a celularidade e a presença de fibrose ou infiltrados a
 Produção vs. destruição e/ou perda

Esta classificação depende da contagem de reticulócitos. Sinais de destruição com sinais de hemólise apresentam aumento de reticulócitos e DHL.


 Tamanho das hemácias

As anemias podem ser classificadas de acordo com o tamanho das hemácias, inferido através do volume corpuscular médio (VCM). No adulto, o VCM normal situa-se entre 80 a 100 fl. Assim, é possível classificar como anemia normocítica aquelas que estão dentro do valor de normalidade do VCM, microcíticas aquelas abaixo de 80 fl e macrocícitas as acima de 100 fl.



 Anemias microcíticas

Anemia ferropriva (a mais comum), hemoglobinopatias (talassemia, hemoglobinopatia C, E e outras), secundárias a algumas doenças crônicas, anemia sideroblástica. A anemia ferropriva é causada pela deficiência de ferro.



 Anemias macrocíticas

Anemia megaloblástica, alcoolismo, uso de certas medicações (metrotrexat, zidovudina (AZT), entre outros)



Anemias normocíticas

Hemorragias agudas, anemia aplástica, anemia falciforme, anemia ferropriva (em uma fase inicial), secundárias a doenças crônicas.



Dieta e anemia

O consumo de alimentos ricos em ferro é essencial para a prevenção da anemia por deficiência de ferro. Importante diferenciar entre alimentos contendo ferro na forma heme (origem animal) e não-heme (origem vegetal), sendo que os primeiros têm maior aproveitamento (em torno de 30%) que os últimos (em torno de 10%). Há importante relação da absorção do ferro com a dieta, com fatores contribuintes para sua maior absorção (pH ácido do estômago, vitamina C, proteína da carne) e os que a prejudicam (cereais - efeito quelante, chás, café, refrigerantes, proteína do leite e do ovo).



 Tratamento

O tratamento deve ser direcionado à causa de base, ou seja, direcionado à condição que leva ao quadro anêmico.

 Bibliografia

HOFFBRAND, A. V.; PETTIT, J. E.; MOSS, P. A. H. Fundamentos em hematologia. Porto Alegre: Artmed, 2004.

NAOUM, Paulo Cesar. Hemoglobinopatias e talassemias. São Paulo: Sarvier, 1997.

WINTROBE LEE, G.R.; Bithel T.C.; Forester J.; Athens J. e Lukens J. Hematologia Clínica. São Paulo: Manole, 1998.

Estudo aponta novas esperanças para anemia de Fanconi

Estudo aponta novas esperanças para anemia de Fanconi




CAMPOS DO JORDÃO (AE) - "Olha mãe, aquela menina não tem os polegares!". A professora infantil Miriam Regina Barreto, 37 anos, de São Bernardo do Campo/SP, tinha pavor só de pensar que poderia ouvir várias vezes esta frase quando levasse sua filha Natália pela primeira vez à escola. A menina, agora com 8 anos, nasceu com anemia de Fanconi, uma doença rara que pode causar morte em 80% dos doentes antes deles chegarem aos 40 anos.



Entre seus males menores está o de provocar que seus portadores nasçam com a ausência dos polegares. Diminuir a fatalidade e melhorar a qualidade de vida destas crianças foi o objeto de estudo, por dez anos, da onco-hematologista Carmem Bonfim, 42 anos, da Universidade Federal do Paraná (UFP). Mas o esforço valeu a pena: a médica conseguiu atingir um índice inédito de sobreviventes entre pacientes que receberam como terapia a associação de quimioterapia e o Transplante de Medula Óssea (TMO): 97% estão vivos e mais saudáveis.



Outros estudos na mesma linha haviam conseguido até hoje, no máximo, uma taxa de 40% de sobrevida, inclusive em centros europeus de TMO. O resultado - comemorado por Carmem e muitos pacientes - foi reconhecido como o melhor dos 170 trabalhos científicos apresentados no IX Congresso de Transplante de Medula Óssea, realizado este mês em Campos do Jordão/SP, e por isso recebeu o prêmio "Mary Flowers" da comunidade científica brasileira.



O sucesso da pesquisadora de Curitiba/PR foi conseguido com a redução gradativa da dose de quimioterapia, indispensável a quem se submete ao transplante de medula óssea. Nas experiências existentes eram ministradas doses de 200 miligramas/quilo nos pacientes no período que antecede o transplante. Só que além de matar as células doentes do paciente e evitar a rejeição das células do doador, estas doses também matavam células saudáveis, deixavam as crianças muito debilitadas e sem condições de esperar pelo desenvolvimento das células novas a partir de células-tronco infundidas oriundas de um doador compatível.



O grupo de oito especialistas da universidade fez experiências com 80 e 100 miligramas/quilo com sucesso. Até que chegou a 60 miligramas/quilo, ministradas no período de uma semana. Foram tratados 159 pacientes, a segunda maior experiência com a doença na história da medicina. Apenas um paciente, o mais velho, de 29 anos, não resistiu e morreu. Os demais - crianças na maioria - sobreviveram.



"Além de termos quase todos nossos pacientes vivos numa doença tida como precocemente fatal, com o resultado do nosso trabalho o sucesso poderá ser repetido em qualquer centro do mundo. Isso é fantástico, pois só quem convive com a realidade dessas crianças pode saber como é difícil. Isso é o mais lindo do nosso estudo: devolver a vida a quem estava condenado", acredita Carmem. A previsão é que as minúcias do estudo sejam publicadas num artigo internacional ainda este ano.



"À medida que fomos reduzindo a quimioterapia, as crianças conseguiram desenvolver as células saudáveis e superar o período crítico do transplante e da doença", explica a especialista.



DESAFIO



A anemia de Fanconi, cujo nome herdou do seu descobridor, o pediatra suíço Guido Fanconi, é uma doença congênita que só costuma ser identificada a partir do sexto ano de vida, quando a criança não nasce com anomalias, principalmente no rosto e nos polegares. Ela se caracteriza por uma deficiência da medula óssea em produzir células saudáveis para o organismo, sobretudo as sangüíneas. Entre os sintomas que levam ao diagnóstico estão a magreza, cabeça e boca pequenas (popularmente chamada de "cara de duende") e as alterações em todos os componentes do sangue. Mais de 80% dos portadores de Fanconi também podem desenvolver leucemia. O câncer no sangue é a principal causa da morte precoce desses pacientes.



Descobrir uma terapia para cura ou ampliação do tempo de vida dos doentes é um desafio enfrentado em vários centros de pesquisa do mundo. Só em 2004 foram publicados cerca de 30 trabalhos da ciência visando este objetivo. O do grupo de brasileiros, que contou com o apoio logístico de europeus, é apontado pela comunidade científica como o mais relevante dos últimos cinco anos. "Ele atesta a qualidade da pesquisa e da evolução da ciência nacional", afirma Cármino Antônio de Souza, 54 anos, onco-hematologista da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp).



O Brasil já tinha tido um outro estudo pioneiro, concluído em 2003, realizado pelo peruano David Enrique Aguilar Rodrigues no Centro de Hematologia Unicamp. Rodrigues usou a biologia molecular para fazer o complexo diagnóstico da doença em 50 pacientes tratados pela instituição. Sua tese mostra que a anemia de Fanconi costuma se manifestar por volta dos seis ou sete anos. "Mas como se trata de uma doença genética, ela pode se apresentar logo ao nascimento ou só por volta dos 30 anos", destaca o biólogo.



Os sintomas iniciais de quem não apresenta as anomalias físicas típicas logo no nascimento são os mesmos de uma anemia comum: dificuldade no crescimento e peso abaixo do normal, além de falta de disposição para as brincadeiras. Para se ter uma idéia, uma criança de quatro anos portadora deste tipo de anemia mede cerca de 85 cm. Este é o tamanho normal de uma criança de dois anos. O peso também costuma ser 30% menor do que o de uma criança saudável.



Outras manifestações físicas como microcefalia, manchas café-com-leite pelo corpo, fendas das pálpebras estreitas demais dão as pistas para os médicos chegarem ao diagnóstico de Fanconi, só confirmado com exames laboratoriais específicos.



Estudos internacionais apontam que 90% desses pacientes acabam desenvolvendo a anemia aplástica, provocada pela ausência dos glóbulos vermelhos. Eles apresentam, ainda, baixa estatura em 62% dos casos, alterações de pigmentação da pele em 64% dos registros, anomalias oculares em 41%, anomalias renais em 34% dos casos, além de deficiência mental. "Em pouco tempo percebi que o menor dos problemas da minha filhinha seria a ausência dos polegares e as chacotas que ela poderia enfrentar por isso", conta Miriam, que está em busca de um doador compatível para fazer o TMO em Natália.



Estas deficiências ocorrem pela instabilidade cromossômica do doente, onde suas células apresentam quebras espontâneas e induzidas dos cromossomos. Não há estatísticas no Brasil do número de portadores da doença. Dados de centros hematológicos apontam o registro de aproximadamente 150 novos diagnósticos em 2004.



Chegar à cura total e às causas da doença ainda é o desafio que os médicos não sabem dizer quando será vencido. Em casais que já sabem que têm o gene da doença, a alternativa encontrada até o momento pela ciência é a seleção e a implantação de embriões que não tenham o gene de Falconi, por meio da fertilização de laboratório.



A seqüência gênica com fins reprodutivos especificamente para anemia de Fanconi foi feita pela primeira vez no ano passado, também no Brasil, por Selmo Geber, 53 anos, ginecologista especialista em reprodução humana da Universidade Federal de Minas Gerais. Ela permitiu a um casal de Belo Horizonte ter sua segunda filha livre da doença. A primeira, hoje com seis anos, luta contra as conseqüências da anemia rara.



DOADOR - O primeiro passo para se submeter à terapia desenvolvida pela onco-hematologista Carmem Bonfim é ter um doador compatível de medula óssea. Ele pode ser encontrado na família ou em bancos de doação. "Depois, temos que analisar cuidadosamente as condições do paciente em ser submetido ao transplante, o que não é algo simples. Ao contrário, são dispensados todos os cuidados comuns de um TMO até a recuperação total, que só ocorre com segurança depois de alguns anos", salienta.



"De toda forma, é uma grande esperança para mães como eu que hoje só quero ver minha filha bem, correndo por todo lado, levando uma vida mais próxima do normal", considera Miriam.



Além de Carmem, coordenadora do estudo, participaram os pesquisadores Ricardo Pasquini, considerado o pai do transplante de medula no Brasil, José Zanis Neto, Carlos Roberto Medeiros, Marco Bitencourt, Vaneuza Funke, Daniela Setúbal e Jefferson Ruiz, todos da Universidade Federal do Paraná.

Estudo Molecular da Anemia de Fanconi

 

Autor:David Enrique Aguilar Rodriguez

Publicado em 15/04/2003 - 02:00

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RESUMO



Anemia de Fanconi (AF) é uma doença autossômica recessiva com diversas características clínicas, caracterizadas por anemia aplástica, anomalias congênitas variáveis e instabilidade cromossômica. As células dos pacientes apresentam perda ou demora espontâneas da fase G2 (4n pós-replicação) do ciclo celular; instabilidade cromossômica espontânea (quebras cromatídicas e intercâmbios); hipersensibilidade para quebras cromossômicas por agentes clastogênicos, como mitomicina C, diepoxibutano, cisplatina e ciclofosfamida.



Através de estudos de complementação, foi possível evidenciar 8 grupos de complementação: A, B, C, D1, D2, E, F e G. Para cada grupo de complementação foi identificado o gene responsável, sendo que uma das grandes surpresas foi a descoberta de que o gene BRCA2 do Câncer de Mama é o gene responsável pela Anemia de Fanconi D1. As proteínas codificadas por esses genes formam complexos, que estão envolvidos na sinalização de mecanismos de reparo. O presente projeto estudou as alterações nos genes FANCC e FANCA comparando-as com o fenótipo celular (DEB teste). Foram avaliados 52 pacientes com clínica sugestiva de Anemia de Fanconi.



Destes, 22 tiveram o diagnóstico confirmado ou pelo DEB teste ou pela análise das mutações. As mutações analisadas no gene FANCC foram DG322, IVS4+4A®T, W22X, L496R, R548X, Q13X, R185X, e L554P, e a mutação encontrada no gene FANCA foi D3788-3790, através do método de reação em cadeia da polimerase (PCR) associada à utilização de enzimas de restrição específicas. Uma outra mutação H492G no gene FANCA foi detectada pelo método de polimorfismo da conformação da fita simples (SSCP) e posterior seqüenciamento.



A triagem feita por estas últimas técnicas foi realizada em pacientes heterozigotos para a mutação D3788-3790. Em nossa amostra de 22 casos, o DEB teste foi positivo em 20 casos (90,9%). A análise molecular encontrou alterações em 20 casos (90,9%), sendo que em 14 casos possuíam mutações pertencem ao grupo C, 6 casos ao grupo A e em 2 casos não foram detectas mutações. As mutações prevalentes do grupo C foram IVS4+4A®T e DG322, as mesmas que são freqüentes entre os pacientes Judeus Ashkenazim.



No grupo A, a mutação predominante foi a D3788-3790. Estes dois testes, citogenético e análise molecular, empregados juntos não foram capazes de definir todos os casos. Sendo assim, é necessário introduzir no Brasil o teste de complementação, a fim de direcionar a análise molecular.

Anemia aplástica

Anemia aplástica


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Anemia aplástica

Classificação e recursos externos

CID-10 D60.-D61.

CID-9 284

DiseasesDB 866

eMedicine med/162

A Anemia Aplástica ou Aplásica ocorre quando a medula óssea produz em quantidade insuficiente os três diferentes tipos de células sanguíneas existentes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos, enquanto que a diminuição de leucócitos seria chamada de leucopenia e a diminuição de plaquetas de trombocitopenia. A diminuição das três linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.



Índice [esconder]

1 Causas

2 Sinais e sintomas

3 Diagnóstico

4 Diagnóstico Diferencial

5 Tratamento

5.1 tratamento de suporte

6 Seguimento

7 Critérios de cura

8 Referências





[editar] Causas

Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situações não se determina a causa.Já em outras ao se questionar o paciente averigua-se o uso anterior de algumas drogas tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína, quinino, benzeno; A radiação também pode estar envolvida: acredita-se que Marie Curie tenha vindo a falecer em função disso; Pode-se ter ainda como gênese desta anemia, infecção por vírus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.



[editar] Sinais e sintomas

Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia.



[editar] Diagnóstico

o exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulócitos; mielograma e biópsia de medula óssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuição de células) da mesma e substituição por tecido gorduroso um achado importante para o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico para diferenciar de anemia megaloblástica ( nesta estas duas substâncias estão diminuidas), sorologias para infecções virais. Dosagem de HLA ( dosagem de antígeno de histocompatibilidade) para avaliar possíveis doadores.



[editar] Diagnóstico Diferencial

anemias aplásticas hereditárias, especialmente a anemia de Fanconi;

malignidade;

lúpus eritematoso sistêmico;

septicemia;

AIDS;

malária.

deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.

Mielodisplasia

[editar] Tratamento

Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula óssea; Então, hoje em dia, o tratamento mais utilizado é a imunossupressão do sistema imununológico, pois acredita-se que ele é o responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), geralmente se usa um esquema combinado de três drogas: imunoglobulina anti timocítica, ciclosporina e corticóide.



[editar] tratamento de suporte

Deve-se utilizar toda vez que necessário a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias;tratamento precoce das infecções, pois juntamente com o sangramento é a maior causa de morbi mortalidade.



[editar] Seguimento

exames laboratorias como hemograma, função renal e hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.



[editar] Critérios de cura

Os pacientes têm três caminhos a seguir podem ter uma resposta completa ao tratamento, não necessitando de transfusão sanguínea, estes devem somente fazer acompanhmanento clínico periódico; resposta parcial também não necessita de transfusão mas não mantém níveis considerados normais das células sanguínea; sem resposta, ou seja, necessitam de transfusão sanguínea, nestes pacientes deve se tentar outros tipo de imunossupressão.



[editar] Referências

http://www.projetodiretrizes.org.br/




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Anemia aplástica

Classificação e recursos externos

CID-10 D60.-D61.

CID-9 284

DiseasesDB 866

eMedicine med/162

A Anemia Aplástica ou Aplásica ocorre quando a medula óssea produz em quantidade insuficiente os três diferentes tipos de células sanguíneas existentes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos, enquanto que a diminuição de leucócitos seria chamada de leucopenia e a diminuição de plaquetas de trombocitopenia. A diminuição das três linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.



Índice [esconder]

1 Causas

2 Sinais e sintomas

3 Diagnóstico

4 Diagnóstico Diferencial

5 Tratamento

5.1 tratamento de suporte

6 Seguimento

7 Critérios de cura

8 Referências





[editar] Causas

Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situações não se determina a causa.Já em outras ao se questionar o paciente averigua-se o uso anterior de algumas drogas tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína, quinino, benzeno; A radiação também pode estar envolvida: acredita-se que Marie Curie tenha vindo a falecer em função disso; Pode-se ter ainda como gênese desta anemia, infecção por vírus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.



[editar] Sinais e sintomas

Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia.



[editar] Diagnóstico

o exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulócitos; mielograma e biópsia de medula óssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuição de células) da mesma e substituição por tecido gorduroso um achado importante para o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico para diferenciar de anemia megaloblástica ( nesta estas duas substâncias estão diminuidas), sorologias para infecções virais. Dosagem de HLA ( dosagem de antígeno de histocompatibilidade) para avaliar possíveis doadores.



[editar] Diagnóstico Diferencial

anemias aplásticas hereditárias, especialmente a anemia de Fanconi;

malignidade;

lúpus eritematoso sistêmico;

septicemia;

AIDS;

malária.

deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.

Mielodisplasia

[editar] Tratamento

Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula óssea; Então, hoje em dia, o tratamento mais utilizado é a imunossupressão do sistema imununológico, pois acredita-se que ele é o responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), geralmente se usa um esquema combinado de três drogas: imunoglobulina anti timocítica, ciclosporina e corticóide.



[editar] tratamento de suporte

Deve-se utilizar toda vez que necessário a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias;tratamento precoce das infecções, pois juntamente com o sangramento é a maior causa de morbi mortalidade.



[editar] Seguimento

exames laboratorias como hemograma, função renal e hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.



[editar] Critérios de cura

Os pacientes têm três caminhos a seguir podem ter uma resposta completa ao tratamento, não necessitando de transfusão sanguínea, estes devem somente fazer acompanhmanento clínico periódico; resposta parcial também não necessita de transfusão mas não mantém níveis considerados normais das células sanguínea; sem resposta, ou seja, necessitam de transfusão sanguínea, nestes pacientes deve se tentar outros tipo de imunossupressão.



[editar] Referências

http://www.projetodiretrizes.org.br/

Anemia na Gravidez

A anemia durante a gravidez é uma situação muito frequente, pelo que é necessário manter a vigilância dos níveis de hemoglobina e fazer suplementos de ferro, sobretudo a partir das 15-16 semanas de gravidez.




O que é:

A anemia caracteriza-se pela diminuição do número das células que transportam o oxigénio - glóbulos vermelhos (rubros) - e/ou pela diminuição duma molécula que existe no interior destas células e que é responsável pela fixação e transporte do oxigénio. Esta molécula chama-se hemoglobina. O oxigénio é transportado para todos os tecidos do nosso organismo e fornecido aos mesmos para manterem as suas funções básicas. A gravidez é uma situação que pode facilitar o aparecimento, ou o agravamento, da anemia. Como tal deve-se prevenir que tal situação aconteça.

Quais as causas:

Existem várias causas de anemia mas, neste capítulo, limitar-nos-emos às causas da anemia que surge na gravidez:

alimentação inadequada - poderá originar falta de ferro na alimentação (o ferro é necessário para que o nosso organismo consiga produzir a hemoglobina); falta de moléculas designadas de proteínas, que também são importantes para a produção da hemoglobina;

estado de gravidez - a gravidez por si só pode facilitar o aparecimento duma anemia; é importante não esquecer que a gravidez constitui um estado de alteração geral da mulher com um feto em crescimento progressivo e que as necessidades nutricionais também sofrem alterações; isto não quer dizer que a grávida necessite de fazer alguma dieta em especial mas que existem alguns nutrientes que deverão ser reforçados na gravidez.

Assim, as causas duma anemia na gravidez estarão essencialmente dependentes de não haver uma alimentação equilibrada e ou uma suplementação adequada de ferro (sobretudo a partir da segunda metade da gravidez - recomenda-se a partir da 16ª semana).







Quais os sintomas:

A anemia da gravidez, se não for uma situação muito grave, pode ser assintomática (sem sintomas) ou ser mascarada por outros sintomas que a grávida apresente, nomeadamente a sensação de sono ou de cansaço fácil; habitualmente o diagnóstico é baseado nas análises (hemograma) que são regularmente requisitadas, com excepção dos casos de mulheres que já têm anemia anterior à gravidez e em que se tem o cuidado de fazer uma vigilância mais apertada.

Como se diagnostica:

Nas análises, o elemento fundamental e que nos permite estabelecer o diagnóstico, é a concentração da hemoglobina, sendo o valor crítico de 10gr; valores iguais ou inferiores levam

a reforçar a medicação suplementar.



Como se desenvolve:

A anemia não causa malformações no bebé; o bebé tem capacidade de ir buscar o ferro ao sangue da mãe; portanto, se tiver uma anemia, no início o seu bebé não sofrerá de anemia, a não ser que as reservas de ferro estejam muito reduzidas; daí, a necessidade de suplementação com composto de ferro e daí a necessidade duma grávida recorrer regularmente ao apoio médico. A gravidez não é doença mas deve ser vigiada.



Formas de tratamento:

Em situações mais graves, haverá a necessidade de internar a grávida e iniciar um tratamento mais agressivo - via endovenosa - com compostos de ferro; estas situações são excepcionais. A maioria dos casos de anemia durante a gravidez são tratadas em ambulatório (na consulta).



Formas de prevenção:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico

na sua toma em jejum.



Doenças comuns como diferenciar:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico

na sua toma em jejum.



Outras designações:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico

na sua toma em jejum.



Quando consultar o médico especialista:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico

na sua toma em jejum.



Pessoas mais predispostas:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico

na sua toma em jejum.



Outros Aspectos:

A anemia na gravidez deve ser prevenida; como já se disse anteriormente, a administração de suplementos de ferro - comprimidos ou solução líquida oral - evita o aparecimento desta situação clínica. Recomenda-se tal suplemento a partir das 15-16 semanas e a medicação deve ser tomada de preferência em jejum; apesar da absorção do ferro se alterar com a alimentação, esta medicação poderá ser feita após as refeições, caso haja mal estar gástrico na sua toma em jejum

Anemia megaloblástica

Anemia megaloblástica


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Anemia Megaloblástica

Classificação e recursos externos



Neutrófilo hipersegmentado característico da anemia megaloblástica

CID-10 D51.1.52.0

CID-9 281

OMIM 29507

DiseasesDB 14007

MeSH D000749

Anemia megaloblástica' é uma anemia (macrocítica de classificação) que resulta da inibição da síntese de DNA na produção de glóbulos vermelhos. Isto é frequentemente devido à deficiência de vitamina B12 e/ou ácido fólico. A deficiência de vitamina B12 por si só não causa a síndrome na presença de ácido fólico suficiente, o mecanismo é a perda de reciclagem de folato B12 dependente, seguida pela deficiência de folato e perda na síntese de ácidos nucleicos, levando a defeitos de síntese de DNA.



Quando não causada pela hipovitaminose, a anemia megaloblástica pode ser causada por antimetabolitos que interferem diretamente na produção de DNA, como alguns agentes quimioterápicos ou antibióticos (por exemplo, azatioprina ou trimetoprim).



Esta anemia é caracterizada por glóbulos brancos grandes, imaturos e disfuncionais (megaloblastos) na medula óssea e também por neutrófilos hipersegmentados.



Índice [esconder]

1 Causas

2 Sintomas comuns

3 Diagnóstico

4 Vitamina B12





[editar] Causas

Deficiência de Vitamina B12 levando a deficiência de ácido fólico:

Acloridria induzida por má-absorção

Nutrição deficiente de vitamina B12: pessoas que tem dieta vegetariana, dieta sem leite, ovos ou queijo podem desenvolver esta anemia.

Deficiência de fator intrínseco (anemia perniciosa ou gastrectomia)

Concorrência biológicos para B12 por diverticulose, fístula, anastomose intestinal, e a infecção pelo parasita marinhoDiphyllobothrium latum (tênia do peixe)

Má absorção de vitamina B12 Seletiva (congênitas e induzida por drogas)

Pancreatite crônica

Ressecção ileal e derivação

Anestesia do óxido nitroso (geralmente requer instâncias repetidas).

A deficiência de folatos:

Alcoolismo

Nutrição deficiente: o folato é encontrado em vegetais verdes, muitas frutas, feijão, nozes, fígado e rim.

Aumento das necessidades: gravidez, criança, rápida proliferação celular, e cirrose

Malabsorção (congênitas e induzida por drogas)

Ressecção intestinal e jujenal

(Indireta) de deficiência de tiamina e os factores (por exemplo: enzimas) responsáveis pelo metabolismo do ácido fólico.

Deficiência combinada de vitamina B12 e ácido fólico: (esprue tropical)

Distúrbios genéticos na Síntese de Pirimidina: Orótico Acidúria

Distúrbios genéticos na Síntese de DNA

Toxinas e drogas:

Antagonistas do Ácido fólico: metotrexato

Antagonistas da síntese de Purina: 6-mercaptopurina

Antagonistas da Pirimidina: citosina-arabinosídeo

Fenitoína

Eritroleucemia

[editar] Sintomas comuns

Pode haver:



perda de apetite e astenia

dores abdominais, enjôos e diarréia

desenvolvimento de úlceras dolorosas na boca e na faringe

alterações da pele

perda de cabelo

cansaço, perda de energia e de vontade

sensação de boca e língua doloridas

durante a gravidez, o parto prematuro e/ou a malformação do feto

nas crianças, o crescimento pode ser retardado e a puberdade atrasada

[editar] Diagnóstico

Hemograma:



Diminuição do número de hemácias e contagem do nível de hemoglobina

Aumento do volume corpuscular médio (VCM > 95 fl) e hemoglobina corpuscular média (CHM)

Concentração de hemoglobina corpuscular média normal (CHCM, 32-36 g / dL)

A contagem de reticulócitos é diminuída devido à destruição do frágil e anormal precursor eritróide megaloblástico.

A contagem de plaquetas pode estar diminuida.

Neutrófiloss podem mostrar polisegmentação no núcleo ("neutrófilos senil"). Isto é provavelmente devido à diminuição da produção e uma vida útil prolongada compensatórias para neutrófilos circulantes, números que aumentam os segmentos do nuclear com a idade.

Anisocitose (variação de tamanho aumentado RBC) e poiquilocitose (hemácias em forma anormal) presentes.

Macrocitose (hemácia maior que o normal) presente.

Ovalocitose (hemácia oval) pesente.

Possível presença dos corpúsculos de Howell-Jolly (remanescente cromossómicas).

Medula Óssea: importante hiperplasia eritróide, isto é, aumento dos precursores das hemácias (eritroblastos). Assincronia núcleo-citoplasmática: núcleo desproporcionalmente imaturo, com cromatina frouxa, em relação ao citoplasma. Precursores dos granulócitos de tamanho aumentado, principalmente metamielócitos gigantes. Estoque de ferro na medula apresenta-se aumentado. Dosagens bioquímicas:



Dosagens de níveis séricos de Folato e Vitamina B12

Dosagem de Ferro: elevado

Dosagem de DHL: elevado

[editar] Vitamina B12

O padrão ouro para o diagnóstico de deficiência de B12 é o baixo nível de b12 no sangue. Um baixo nível no sangue de B12 é uma constatação que, normalmente, pode e deve ser tratada com injeções, suplementação, dieta ou estilo de vida ou de aconselhamento, mas ela não é um diagnóstico. Hipovitaminose B12 pode resultar de uma série de mecanismos, incluindo aqueles listados acima. Para a determinação da sua etiologia, o histórico do paciente ainda mais, testes e terapêutica empírica pode ser clinicamente indicado.



A medição do ácido metilmalônico pode fornecer um método indireto para diferenciar parcialmente B12 e ácido fólico. O nível de ácido metilmalônico não é elevado na deficiência de ácido fólico. A medição directa no sangue da cobalamina continua a ser o padrão-ouro, pois o teste de ácido metilmalônico elevado não é específico o suficiente. Vitamina B12 é um grupo de próteses necessárias à enzima mutase metilmalonil-coenzima A. Deficiência de B12 é apenas uma entre as condições que podem levar à disfunção desta enzima e um acúmulo de seu substrato, ácido metilmalônico, o nível elevado do que pode ser detectado na urina e sangue.



Devido à falta de disposição de radioativos de B12, o teste de Schilling é hoje um grande artefato histórico. O Teste de Schilling foi realizado no passado para ajudar a determinar a natureza da deficiência da vitamina B12. Uma vantagem do Teste de Schilling que ele incluiu B12 com o factor intrínseco

Anemias hemolíticas Causas e tipos

Anemias hemolíticas Causas e tipos




Em condições normais, os glóbulos vermelhos produzidos na medula óssea têm uma vida média de 120 dias, sendo substituídos por novos na mesma proporção em que os velhos são destruídos. Para alcançar esta longevidade, é preciso que os glóbulos vermelhos mantenham o adequado metabolismo e uma forma de disco bicôncavo com paredes elásticas que permitam a sua capacidade de circular sem problemas no interior dos vasos sanguíneos mais finos, o que depende da sua especial dotação enzimática. À medida que envelhecem, a dotação enzimática reduz-se, as paredes tornam-se menos elásticas e, por fim, os glóbulos vermelhos perdem a sua forma característica, ficando presos nos capilares dos tecidos, especialmente no baço, o que provoca a sua destruição. Qualquer processo que acelere este ciclo natural, originando a prematura destruição dos glóbulos vermelhos, acaba por provocar uma anemia. Existem dois grandes grupos causadores de hemólise exagerada: os factores intrínsecos (internos) dos glóbulos vermelhos e os factores extrínsecos (externos) aos mesmos.



Anemias hemolíticas por factores intrínsecos dos glóbulos vermelhos. Existem diversas circunstâncias que podem provocar a menor resistência dos glóbulos vermelhos e a sua prematura destruição. É o que acontece, por exemplo, em certas deficiências enzimáticas de origem hereditária, que dificultam o normal metabolismo dos glóbulos vermelhos, tornando-os mais frágeis, tais como o défice da enzima piruvato quinase ou da enzima glucose-6-fosfato desidrogenase, embora nesta última o problema apenas se manifeste quando se sofre de determinadas doenças infecciosas ou após a ingestão de determinados medicamentos ou alimentos. Também pode acontecer que a membrana dos glóbulos vermelhos tenha uma forma inadequada que favorece a sua prematura destruição, como se verifica em determinadas doenças genéticas hereditárias, destacando-se a esferocitose (glóbulos vermelhos de forma esférica) e a eliptocitose (glóbulos vermelhos de forma oval). Um processo semelhante ocorre noutras doenças genéticas que determinam insuficiência na síntese da hemoglobina e provocam uma alteração na forma ou resistência dos glóbulos vermelhos, como na drepanocitose (os glóbulos vermelhos adoptam a forma de foice) e na talassemia.



Anemias por factores extrínsecos dos glóbulos vermelhos. Mesmo quando possuem uma estrutura normal, os glóbulos vermelhos podem ser prematura ou exageradamente destruídos por diferentes mecanismos. Uma das possibilidades é serem afectados por substâncias tóxicas que os deteriorem (chumbo, arsénio, veneno de animais ou plantas, toxinas bacterianas) ou atacados directamente por determinados microorganismos (paludismo, bartonelose).



Um outro tipo de mecanismo causador de hemólise consiste na produção de anticorpos anómalos que atacam os próprios glóbulos vermelhos, o que acontece quando se transfundem glóbulos vermelhos de um grupo sanguíneo incompatível, os quais são destruídos por anticorpos presentes no plasma do receptor, ou na incompatibilidade Rh materno-fetal, que provoca uma anemia hemolítica no feto e no recém-nascido.



Manifestações



As anemias hemolíticas de origem hereditária costumam manifestar-se logo nos primeiros meses de vida, enquanto que as restantes podem apresentar-se em qualquer idade, quer seja sob a forma de crise ou de maneira persistente, de acordo com a sua causa. Os sintomas básicos são os mesmos de qualquer anemia e correspondem a palidez, cansaço, dores de cabeça, aumento da frequência cardíaca, respiração difícil e sensação de falta de ar, etc. A estas manifestações acrescenta-se outra exclusiva das anemias hemolíticas: a icterícia, ou seja, a coloração amarela da pele e das mucosas devido ao depósito excessivo de um pigmento residual do metabolismo da hemoglobina (a bilirrubina), que o fígado, perante a exagerada destruição dos glóbulos vermelhos, não é capaz de eliminar adequadamente.



Em algumas formas de anemia, é possível que se produza uma esplenomegalia, ou seja, o aumento do tamanho do baço, órgão encarregue da destruição dos glóbulos vermelhos, cuja actividade exagerada (hiperesplenismo) pode ser em boa parte responsável pela hemólise. Nestes casos, a total extracção do baço (esplenectomia) pode ser extremamente útil no tratamento da doença.