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Anemia aplástica
Classificação e recursos externos
CID-10 D60.-D61.
CID-9 284
DiseasesDB 866
eMedicine med/162
A Anemia Aplástica ou Aplásica ocorre quando a medula óssea produz em quantidade insuficiente os três diferentes tipos de células sanguíneas existentes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos, enquanto que a diminuição de leucócitos seria chamada de leucopenia e a diminuição de plaquetas de trombocitopenia. A diminuição das três linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.
Índice [esconder]
1 Causas
2 Sinais e sintomas
3 Diagnóstico
4 Diagnóstico Diferencial
5 Tratamento
5.1 tratamento de suporte
6 Seguimento
7 Critérios de cura
8 Referências
[editar] Causas
Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situações não se determina a causa.Já em outras ao se questionar o paciente averigua-se o uso anterior de algumas drogas tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína, quinino, benzeno; A radiação também pode estar envolvida: acredita-se que Marie Curie tenha vindo a falecer em função disso; Pode-se ter ainda como gênese desta anemia, infecção por vírus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.
[editar] Sinais e sintomas
Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia.
[editar] Diagnóstico
o exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulócitos; mielograma e biópsia de medula óssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuição de células) da mesma e substituição por tecido gorduroso um achado importante para o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico para diferenciar de anemia megaloblástica ( nesta estas duas substâncias estão diminuidas), sorologias para infecções virais. Dosagem de HLA ( dosagem de antígeno de histocompatibilidade) para avaliar possíveis doadores.
[editar] Diagnóstico Diferencial
anemias aplásticas hereditárias, especialmente a anemia de Fanconi;
malignidade;
lúpus eritematoso sistêmico;
septicemia;
AIDS;
malária.
deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
Mielodisplasia
[editar] Tratamento
Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula óssea; Então, hoje em dia, o tratamento mais utilizado é a imunossupressão do sistema imununológico, pois acredita-se que ele é o responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), geralmente se usa um esquema combinado de três drogas: imunoglobulina anti timocítica, ciclosporina e corticóide.
[editar] tratamento de suporte
Deve-se utilizar toda vez que necessário a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias;tratamento precoce das infecções, pois juntamente com o sangramento é a maior causa de morbi mortalidade.
[editar] Seguimento
exames laboratorias como hemograma, função renal e hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.
[editar] Critérios de cura
Os pacientes têm três caminhos a seguir podem ter uma resposta completa ao tratamento, não necessitando de transfusão sanguínea, estes devem somente fazer acompanhmanento clínico periódico; resposta parcial também não necessita de transfusão mas não mantém níveis considerados normais das células sanguínea; sem resposta, ou seja, necessitam de transfusão sanguínea, nestes pacientes deve se tentar outros tipo de imunossupressão.
[editar] Referências
http://www.projetodiretrizes.org.br/
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Anemia aplástica
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CID-10 D60.-D61.
CID-9 284
DiseasesDB 866
eMedicine med/162
A Anemia Aplástica ou Aplásica ocorre quando a medula óssea produz em quantidade insuficiente os três diferentes tipos de células sanguíneas existentes: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. O termo Anemia pode ser reservado apenas para a deficiência de glóbulos vermelhos, enquanto que a diminuição de leucócitos seria chamada de leucopenia e a diminuição de plaquetas de trombocitopenia. A diminuição das três linhagens celulares pode ser chamada de aplasia de medula.
Índice [esconder]
1 Causas
2 Sinais e sintomas
3 Diagnóstico
4 Diagnóstico Diferencial
5 Tratamento
5.1 tratamento de suporte
6 Seguimento
7 Critérios de cura
8 Referências
[editar] Causas
Uma das causas pode ser de ordem auto-imune; em determinadas situações não se determina a causa.Já em outras ao se questionar o paciente averigua-se o uso anterior de algumas drogas tais como cloranfenicol ( 1 em 40.000 pacientes que usam esta medicação desenvolve anemia aplástica), carbamazepina, fenitoína, quinino, benzeno; A radiação também pode estar envolvida: acredita-se que Marie Curie tenha vindo a falecer em função disso; Pode-se ter ainda como gênese desta anemia, infecção por vírus, exemplo de 2% de pacientes com hepatite aguda viral podem cursar com aplasia de medula.
[editar] Sinais e sintomas
Portadores desta patologia podem ter sangramentos pela trombocitopenia,sejam micro sangramentos na forma de hematomas na pele ou sangramentos profusos; anemia também pode acontecer e graves infecções, podendo chegar a quadro de septicemia.
[editar] Diagnóstico
o exame laboratorial deve-se iniciar por hemograma, incluindo contagem de reticulócitos; mielograma e biópsia de medula óssea devem vir logo em seguida sendo a hipoplasia(diminuição de células) da mesma e substituição por tecido gorduroso um achado importante para o diagnóstico. Dosagem de vitamina B12 e ácido fólico para diferenciar de anemia megaloblástica ( nesta estas duas substâncias estão diminuidas), sorologias para infecções virais. Dosagem de HLA ( dosagem de antígeno de histocompatibilidade) para avaliar possíveis doadores.
[editar] Diagnóstico Diferencial
anemias aplásticas hereditárias, especialmente a anemia de Fanconi;
malignidade;
lúpus eritematoso sistêmico;
septicemia;
AIDS;
malária.
deficiência de vitamina B12 e ácido fólico.
Mielodisplasia
[editar] Tratamento
Apenas 25% dos pacientes possuem doadores compatíveis (HLA) e para estes o tratamento baseia-se no transplante de medula óssea; Então, hoje em dia, o tratamento mais utilizado é a imunossupressão do sistema imununológico, pois acredita-se que ele é o responsável por suprimir a hematopoiese (produção sanguínea), geralmente se usa um esquema combinado de três drogas: imunoglobulina anti timocítica, ciclosporina e corticóide.
[editar] tratamento de suporte
Deve-se utilizar toda vez que necessário a transfusão seja de plaquetas ou de hemácias;tratamento precoce das infecções, pois juntamente com o sangramento é a maior causa de morbi mortalidade.
[editar] Seguimento
exames laboratorias como hemograma, função renal e hepática devem ser feitos semanalmente; e sorologias a cada seis meses.
[editar] Critérios de cura
Os pacientes têm três caminhos a seguir podem ter uma resposta completa ao tratamento, não necessitando de transfusão sanguínea, estes devem somente fazer acompanhmanento clínico periódico; resposta parcial também não necessita de transfusão mas não mantém níveis considerados normais das células sanguínea; sem resposta, ou seja, necessitam de transfusão sanguínea, nestes pacientes deve se tentar outros tipo de imunossupressão.
[editar] Referências
http://www.projetodiretrizes.org.br/
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